パーキンソン病とパーキンソン症候群の原因や症状から治療方法を学ぼう!

ゆるやかに脳の神経細胞が脱落していく原因不明の疾患を、変性疾患と総称 する。多くは 40~50歳以後に発症する。前述の筋萎縮性側索硬化症もこの範疇に入るが、ここではパーキンソン病およびその類縁疾患、脊髄小脳変性症 多系統萎縮症について述べる。

パーキンソン病について

パーキンソン病は、ふるえ(振戦)、動作緩慢、小きざみ歩行など運動症状を主とする神経の変性疾患である。発症年齢は 50 歳代後半から60歳代に多いが、20~80歳と幅がある。わが国では人口10万人あたり150人前後の頻度で みられ、現在、全国で約15万人の患者がいるとされる。男女ほぼ同数で、通常、遺伝はしないが、一部は遺伝性である。
パーキンソン病で運動症状がおきる原因は、黒質の細胞が同じ年齢の健常者より早く減少してしまうことと考えられている。病理学的には、残存する黒質緻密部のメラニン色素含有神経細胞(黒い色素を含有し黒質といわれるもと)内へのレビー小体の出現がみられる。このレビー小体の出現が、黒質の神経細胞の減少となんらかの関係があると考えられているが、病気の原因はわかっていない。
黒質の神経細胞はドーパミンという神経伝達物質をつくるとともに、その突起を大脳の線条体にのばしている。ドーパミンは突起の先端に貯蔵され、必要に応じて放出される。線条体にはドーパミンに反応する受容体(ドーパミン受容体)があり、突起からドーパミンが放出され、この受容体に結合することによって刺激を受けること、身体が円滑に動く。パーキンソン病では黒質の神経細胞の機能が低下し、ドパミンの産生が低下する。また病気が進行するのに伴って、黒質の神経細胞の数自体も減少してくる。そのため線条体に対するドーパミンの作用が減り、対的にアセチルコリンのはたらきが優位になる。その結果、運動が円滑に行えなくなると考えられる。

※)黒質とは?
錐体外路系にある神経後で、中脳にある。黒質の数は年齢とともに減少していくが、パーキンソン病ではより著しく減少する。

パーキンソン病の症状

ふるえ(振戦)、筋固縮、無(寡)動、姿勢反射障害を四大主症状とする。振戦は左右のどちらかから発症するが、2~3年後には対側にも症状があらわれることが多い。経過とともに、徐々に歩行障害や、下記に述べる姿勢反射障害も出現し、生活に介助を必要とするようになる。
振戦は親指と人差し指をすり合わせるような丸薬丸め様の振戦が特徴的である。安静時振戦が特徴的であるが、安静時振戦もみられる。筋固縮は、筋肉がかたくなることで、脱力感や関節のこわばりとして訴えられる。患者の手足を他動的に動かすと、持続的に抵抗を感じたり(鉛管現象)、ガクガクと引っかかる断続的な抵抗を感じたりする(歯車現象)。麻痺がないのに動作が遅く、緩慢になり、動きが少なくなり(寡動)、また無動 になる。まばたきが少なく、表情が乏しくなる(仮面様顔貌)。
歩行は小またで、腕の振りが少なく、足を床にするようになる。歩き出しの一歩が出にくくなるすくみ足もみられる。また立位・歩行時などにバランスがとりにくくなり、からだが傾いたときに足を出して姿勢を立て直すことがむずかしくなる(姿勢反射障害)ため、転倒が多くなり、歩行中に前のめりで小走りになる(突進歩行)ことがある。同時に2つの動作をする能力が低下する。
10~30%の患者で、うつ病などの精神症状を伴うことがある。自律神経障害は初期からみとめられ、起立性低血圧、排尿障害、発汗障害、脂漏性顔貌などがみられる。認知症を伴う例もある(「レビー小体型認知症」を参照)。

パーキンソン病の検査

臨床症状および検査から、パーキンソン症状を呈する他の疾患との鑑別が重要である。頭部CT・MRI は正常である。MIBG)心筋シンチグラフィーでは発病初期から心筋への MIBG の取り込みが低下する。

パーキンソン病の治療

治療の基本は、レボドパ(L-ドーパ)を含む薬剤の投与である。パーキンソン病の運動症状は、黒質の神経細胞の減少によるドーパミンの不足が原因であり 治療ではドーパミンを補う。
通常、薬剤は発症後3~4年間は非常によくきき、患者はほとんど正常の社会生活を送ることができる。しかし経過が5、6年を過ぎるころから、薬剤の効果が徐々に低下してくるウェアリングーオフ現象や、突然革の 果が切れてからだが動かなくなるオンオフ現象、また四肢・体幹れて 随意に動いてしまうジスキネジアなどがみられるようになり、薬剤の量や種類を調節する必要が出てくる。発症から 10 年を過ぎると、薬剤の投にもかかわらず、歩行障害や姿勢反射障害が強くなり、車椅子移動や寝たきりの生活を余儀なくされる場合が多い。
近年、薬物治療のみで治療が困難な患者に、大脳基底核(視床下核など)に外科的に電極を植え込み、電気的な刺激を与えて症状の改善をはかる深部電極刺激という治療も用いられる場合もある。薬のきいていない時間(オフ)の長さの短縮や薬の減量が期待できるとされる。

パーキンソン症候群について

パーキンソン病以外にも、無動・筋固縮などパーキンソン病と類似の症状(パーキンソン症状)を呈する疾患は数多くあり、これらをパーキンソン症候群(パーキンソニズム)と総称している。原因疾患はパーキンソン病が最も多いが(全体の70~80%程度)、他の疾患や原因でも類似した症状をおこしうる(下記の表に記載してある)。一般にパーキンソン病以外によるパーキンソン症候群では、安静時振戦がパーキンソン病ほど顕著ではなく、レボドパの効果があまりないのが特徴的である。早期には通常のパーキンソン病と鑑別がむずかしいことも多いが、転倒などの症状が早期からみられる場合や、失行・失認などの皮質症状や錐体路症状のみられる場合、頭部CT・MRI画像で異常がみとめられるものでは、パーキンソン病以外のパーキンソン症候群である可能性がある。
頻度としては、脳血管性と薬剤性のパーキンソン症候群が多い。

パーキンソン症候群の原因
⓵.パーキンソン病
⓶.脳血管性パーキンソン症候群…大脳基底核などの多発性脳梗塞
⓷.薬剤性パーキンソン症候群・向精神薬(クロルプロマジン、ハロペリドール)、抗うつ薬(トフラニール)、抗潰瘍薬(スルピリド)、降圧薬(αメチルドーパ)、制吐薬(メトクロプラミド)、カルシウム拮抗薬など
⓸.中毒性パーキンソン症候群…一酸化炭素中毒、マンガン中毒など ・脳炎後パーキンソン症候群・日本脳炎など
⓹.脳腫瘍によるパーキンソン症候群
⓺.脳挫傷後パーキンソン症候群
⓻.変性疾患:進行性核上性麻痺、大脳皮質基底核変性症、多系統萎縮症など
⓼.代謝疾患・ウィルソン病など

パーキンソン病の診断

脳血管性パーキンソン症候群では、麻痺や認知症などの症状が合併することや、頭部CT・MRIで大脳基底核部などに小梗塞の多発がみられることが鑑別点となる。薬剤性パーキンソン症候群では、向精神薬・抗潰瘍薬などの服用歴が重要となる。
また、中枢神経変性疾患でパーキンソン病と類似した症状を呈するものに、後述の多系統萎縮症や、進行性核上性麻痺、大脳皮質基底核変性症などが知られている。

パーキンソン病の治療

薬物療法としてパーキンソン病と同様にレボドパ、各種のドーパミン受容体刺激薬などを投与するが、パーキンソン病におけるほどの効果は期待できない。

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